Mnoge je danas šokirala vijest da je proslavljenoj pjevčici Selin Dion (Celine) dijagnosticirana neizlječiva bolest. Riječ je o sindromu "Stiff Person" (SPS), zbog kojeg joj se mišići nekontrolisano grče.
Riječ je o vrlo rijetkoj bolesti tzv. sindromu ukočene osobe, a dugoročno to stanje oboljeloga stavlja u položaj "ljudske statue", odnosno dolazi do postupnog "zaključavanja" tijela u kruti položaj bez mogućnosti hoda ili govora.
Za sada ne postoji lijek za ovu bolest, ali postoje tretmani koji mogu usporiti napredak bolesti.
Ipak, Dion je otkazala osam koncerata zakazanih za ljeto 2023. te prebacila termine koncerata koji su se trebali održati na proljeće 2023. za 2024. godinu.
Tačan uzrok SPS-a nije poznat. Neka istraživanja u medicinskoj literaturi pokazuju da bi to mogao biti autoimuni poremećaj. Autoimuni poremećaji nastaju kada prirodna odbrana tijela (npr. antitijela) protiv "stranih" ili napadačkih organizama počnu napadati zdravo tkivo iz nepoznatih razloga.
Sindrom SPS-a vrlo je rijedak neurološki poremećaj sa značajkama autoimune bolesti. Karakterizira ga fluktuirajuća ukočenost mišića u trupu i udovima te povećana osjetljivost na podražaje kao što su buka, dodir i emocionalni stres, što može izazvati grčeve mišića.
Mišićna krutost često varira (tj. pogoršava se, a zatim se popravlja) i obično se javlja zajedno s grčevima mišića. Spazmi se mogu pojaviti nasumično ili biti potaknuti nizom različitih događaja uključujući iznenadnu buku ili lagani fizički kontakt. U većini slučajeva ne pojavljuju se drugi neurološki znakovi ili simptomi. Ozbiljnost i progresija SPS-a varira od osobe do osobe. Ako se ne liječi, SPS može potencijalno napredovati i uzrokovati poteškoće pri hodanju i značajno utjecati na sposobnost osobe da obavlja rutinske, dnevne zadatke.
Sindrom ukočene osobe opisan je u medicinskoj literaturi pod mnogo različitih, zbunjujućih naziva. Izvorno opisan kao sindrom ukočenog čovjeka, naziv je promijenjen kako bi odražavao da poremećaj može utjecati na osobe bilo koje dobi i spola. Zapravo, većina osoba koja obolijeva su zapravo žene.
Sindrom ukočene osobe mnogi istraživači opisuju kao spektrom bolesti u rasponu od zahvaćenosti samo jednog dijela tijela do široko rasprostranjenog, brzo progresivnog oblika koji također uključuje zahvaćenost moždanog debla i leđne moždine (PERM).
Oboljeli mogu u početku osjetiti bolnu nelagodu, ukočenost ili bol, posebno u donjem dijelu leđa ili u nogama. U početku se ukočenost može pojaviti i nestati, ali se postupno popravlja. Ramena, vrat i kukovi također mogu biti zahvaćeni. Kako bolest napreduje, razvija se ukočenost mišića nogu, koja je često izraženija s jedne nego s druge strane (asimetrična). To dovodi do sporog, ukočenog načina hodanja. Kako se ukočenost povećava, oboljele osobe mogu se početi pogrbljeno držati zbog zakrivljenja gornjeg dijela kralježnice prema van (kifoza) ili im se počinju kriviti leđa zbog zakrivljenja donjeg dijela kralježnice prema unutra (hiperlordoza). Kod nekih osoba ukočenost može napredovati i zahvatiti ruke ili lice.
Spazmi mišića često su vrlo bolni i obično pogoršavaju postojeću ukočenost. Grčevi mogu zahvatiti cijelo tijelo ili samo određenu regiju. Često su zahvaćene noge, što može dovesti do padova. Grčevi trbušnih mišića mogu dovesti do toga da se pojedinci osjećaju sitima brže nego što je normalno (rana zasićenost), što dovodi do nenamjernog gubitka težine. Spazmi koji zahvaćaju prsni koš i dišne mišiće mogu biti ozbiljni i potencijalno zahtijevaju hitnu medicinsku pomoć uz pomoć ventilacije. Grčevi mogu trajati nekoliko minuta, ali ponekad traju satima. Iznenadni prekid uzimanja lijeka kod osoba sa SPS-om može rezultirati životno opasnom situacijom s iznimno teškim grčevima mišića.
U nekim slučajevima SPS postaje dovoljno ozbiljan da utječe na sposobnost pojedinca da obavlja dnevne aktivnosti. Neki će oboljeli možda morati koristiti štap, hodalicu ili invalidska kolica.
Neki pak osjećaju nekontroliranu tjeskobu kada trebaju prijeći velika, otvorena područja bez pomoći (agorafobija) i postaju neskloni izaći napolje. Ako se ne liječi, SPS može potencijalno napredovati i uzrokovati značajan invaliditet ili komplikacije opasne po život.
SPS može biti povezan s drugim autoimunim poremećajima češće nego što bi se očekivalo da se pojavljuje u općoj populaciji. Najčešće povezano stanje je dijabetes. Rjeđe, oboljele osobe također mogu razviti upalu štitnjače (tiroiditis), pernicioznu anemiju i vitiligo (ograničena depigmentacija kože). Klinički izvještaji ukazuju i da osobe sa SPS-om također imaju povećanu učestalost epilepsije.
