Piše: Prof. Dr. sc. Naima Arslanagić, dermatovenerolog
Bula ili mjehur predstavlja posebnu vrstu promjena na koži i sluznicama koje ispunjava tečnost, bistrog, zamućenog ili krvavog sadržaja. Uzroci nastanka mjehura su brojni i bez obzira na njih promjene na koži uvijek prati bol. Ogoljela površina, nastala nakon pucanja bule spontano boli, a naročito na dodir, toplo i hladno.
Blulozna epidermoliza je vrlo teško, ali srećom rijetko oboljenje koje se nasljeđuje. To je i razlog zašto se beba rađa s mjehurima ili se oni pojavljuju odmah po rođenju. Ove bebe imaju kožu nježniju od krila leptira.
Osjetljiva sluznica
Za tako nježnu kožu i sam prolazak novorođenčeta kroz porođajni kanal predstavlja traumu i uzrokuje mjehure. Ukoliko je tokom trudnoće pupčanik bio omotan oko nekog dijela tijela ploda, mjehuri nastaju još u majčinoj utrobi. Ovaj podatak jasno govori koliko je koža ovih beba nježna i osjetljiva.
Dodir prsta o prst, oslanjanje bebe o podlogu na kojoj leži, kao i pritisak na bilo koji dio tijela, imat će za posljedicu stvaranje mjehura ispunjenog bistrim sadržajem. Mjehur je tankog pokrova, brzo puca, a nastali defekti kože sporo cijele tankim, bijelim ožiljicima.
Uzimanje hrane, pa makar to bilo i sisanje majčinog mlijeka, zbog pritiska bradavice dojke, ima za posljedicu nastanak mjehura na sluznici usne šupljine. Mjehuri na sluznici usne šupljine, isto kao i mjehuri na koži, zarastaju vrlo sporo i ostavljuaju tanke ožiljke. Mjehur se ponovo može pojaviti na istom mjestu ukoliko je ono izloženo pritiskom. Ožiljci na tabanima, dlanovima, laktovima, koljenima i vrhovima prstiju onemogućavaju ovakvu djecu u svakodnevnim aktivnostima.
Mjehuri se češće javljaju i praćeni su komplikacijama kako dijete raste, odnosno kada počinje sjediti, puzati i hodati. Također, beba počinje mijenjati i prehranu, odnosno počinje žvakati čvrstu hranu pa se mjehuri intenzivno pojavljuju na sluznici usne šupljine.
Pritisak ili povređivanje kašikom prilikom hranjenja, opet, nažalost, ima za posljedicu nastanak mjehura na usnama i sluznici usne šupljine. Gutanjem hrane, naročito ako je hrana grublje teksture, mjehuri nastaju i na sluznici ždrijela i jednjaka. Ožiljci, kojima zarastaju mejhuri, sužavaju ove dijelove probavnog sistema pa je djetetu skoro onemogućeno gutanje.
Djeca s kožom nježnom poput leptirovih krila veoma često obolijevaju od različitih bakterijskih oboljenja jer se bakterije lako nasele na oštećenu kožu i sluznicu.
Zašto nastaje
Bulozna epidermoliza je nasljedno oboljenje. Češće se javlja kod djece iz brakova čiji su roditelji u krvnom srodstvu. Bolest je autosomalno recesivno nasljedna, što znači da se na istom genskom lokusu kromosoma nalazi par gena odgovornih za nastanak bolesti.
Roditelji ove djece nema promjene na koži i sluznicama, a vrlo rijetko je ima neko od užih članova familije To je i razumljivo ako se ima u vidu način nasljeđivanja ove bolesti. Ovi podaci ne isključuju automatski i postojanje gena za oboljenje kod roditelja i njihovih krvnih srodnika. Osobe koje nose gen za buloznu epidermolizu na samo jednom genskom lokusu ne obolijevaju jer drugi, zdravi gen, s istog mjesta ne dozvoljava onom bolesnom da ispolji svoje djelovanje.
Ali kada se na istom mjestu za gene koji reguliraju sistem i građu kože, nađu dva istovjetna bolesna gena, bolest se manifestira kožom poput leptirovih krila.
Mogućnosti liječenja
Do danas je bulozna epidermoliza neizlječivo oboljenje, kao i čitav niz drugih nasljednih oboljenja. Tek kada u budućnosti bude moguće zamijeniti oboljele gene, moći će se liječiti i bulozna epidermoliza.
Do tada, roditelji i liječnici zajedničkim naporima pokušavaju spriječiti povređivanja kože i sluznica. Adekvatna terapija koju određuje liječnik ima glavnu ulogu u cijeljenju nastalih promjena i sprečavanju naknadnih bakterijskih infekcija.
